Registre des SMD

LE REGISTRE DES SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES

slider2

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont restés longtemps peu explorés du fait d’une physiopathologie complexe et de l’absence de thérapeutiques spécifiques.

Fonctionnement du registre

En juillet 2003, le groupe francophone des myélodysplasies (GFM) met en place le registre des SMD et des leucémies secondaires, chimio et/ou radio induites pour donner un outil aux épidémiologistes, cliniciens, biologistes, cytologistes et cytogénéticiens et contribuer à l’avancée de la recherche dans ce domaine.
Il s’agit d’un registre national réalisé auprès des centres du GFM et qui suit les patients dans leur parcours médical. Sont inclus tous les patients de plus de 18 ans présentant un SMD ou une leucémie secondaire, chimio et/ou radio induite. Aucun dosage biologique, ni exploration complémentaire ne sont requis par ce registre. Le registre n’impose aucun changement dans la prise en charge médicale habituelle des patients. Les décisions thérapeutiques sont prises librement par les médecins.

Les données recueillies sont les suivantes :
– Socio-démographie du patient,
– Antécédents médicaux et familiaux, l’exposition à des risques professionnels,
– Données de diagnostic du SMD (signes cliniques, hémo- et myélogramme, biopsie ostéo-médullaire, caryotype, …),
– Données de suivi de la maladie (besoins transfusionnels, traitements reçus, évolution de la maladie, complications survenues, résultats des examens de suivi,…).

Ces données sont directement saisies par le médecin hématologue, le biologiste ou un attaché de recherche clinique (ARC) dans chaque centre. Le nom du patient n’est pas dans le registre, lequel est hébergé sur une plate-forme informatique sécurisée. Chaque patient est référencé à l’aide de son numéro d’ordre d’inclusion. Seul son médecin peut établir la correspondance entre le numéro d’ordre et l’identité du patient.
Le registre est conduit conformément à la loi informatique et libertés relative au traitement de données à caractère personnel dans le domaine de la santé (loi n°78-17 du 6 janvier 1978 modifiée). Chaque patient peut exercer son droit d’opposition au traitement, d’accès aux données le concernant et de rectification de ces données.
A ce jour, 64 centres du GFM participent à ce registre et 1900 patients ont été inclus depuis juillet 2003.

Quelques résultats

Sur les 1900 patients, 43 % sont des femmes et 57% des hommes.
L’âge moyen au diagnostic du SMD est de 73 ans avec :
– 20% de patients de moins de 65 ans,
– 30% ayant entre 65 et 74 ans et
– 50% de 75 ans et plus.
L’analyse des données du registre permet d’étudier la répartition des SMD dans cette population.

Les SMD sont classés en fonction des risques grâce à l’index pronostique international, IPSS, qui évalue la gravité des SMD.
Au diagnostic, les SMD recueillis sur le registre sont à 76% de faible risque et 24% de haut risque.
Le score IPSS tient compte de 3 paramètres :
– le nombre de cytopénies,
– le pourcentage de blastes dans la moelle osseuse,
– le nombre d’anomalies chromosomiques dans les cellules de la moelle osseuse.

La moelle osseuse des patients atteints de SMD fonctionne de façon anormale et ne peut plus produire suffisamment une, deux ou trois sortes de cellules sanguines que sont les globules rouges ou hématies, les globules blancs ou leucocytes et les plaquettes.
Sur le registre, une seule des lignées sanguines est touchée chez 43% des patients, deux lignées chez 36 % des patients et les 3 lignées sont atteintes chez 21% des patients. Quand une seule lignée est atteinte, c’est huit fois sur dix par une anémie (diminution du taux d’hémoglobine).

La moelle osseuse normale contient les cellules précurseurs des cellules sanguines, à différents stades de leur maturation et un petit nombre de cellules immatures. Le nombre de cellules immatures appelées blastes augmente en cas de SMD.
Au diagnostic, les patients du registre ont pour moitié un taux de blastes inférieur à 5%, près d’un tiers (30 %) un taux entre 5 et 10 % et un sur cinq un taux supérieur à 10 %. Le dernier paramètre entrant en compte dans le calcul du score IPSS est le caryotype.
Au diagnostic, les patients du registre ont majoritairement un caryotype favorable :
– 76% de caryotype favorable,
– 13% de caryotype intermédiaire et
– 11% de caryotype défavorable.

Analysant la figure ci-dessus, l’auteure dit : « Le registre permet de recueillir des données de suivi et notamment le type de traitement reçu. Dans les six mois suivant le diagnostic, les SMD à faible risque sont à 34% sous simple surveillance, 8% d’entre eux ont un simple support transfusionnel et 58% sont traités, majoritairement par EPO. Les SMD de haut risque sont majoritairement traités (61%), 27% par chimiothérapie, 9% par agents hypométhylants et 23% par EPO. »

Le registre est ainsi une source précieuse de données (données épidémiologiques, données de diagnostic caractérisant le SMD, données de suivi) qui peuvent donner lieu à des analyses globales mais également à des analyses plus fines sur des populations ciblées pour mieux définir des sous-groupes de patients.

Rosa Sapena, ARC, Hôpital Cochin
Article paru dans le Bulletin d’Information CCM Printemps 2009